Het merkwaardige geval van de blinde babyepidemie

2023 Auteur: Darleen Leonard | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-05-26 18:28

MONTEREY

Op 14 februari 1941 deed Dr. Stewart Clifford, een kinderarts in Boston, een huisbezoek om een van zijn patiënten, de drie maanden oude dochter van een jonge rabbijn, te controleren. Het meisje was enkele weken te vroeg geboren, met een gewicht van slechts vier pond bij de geboorte, maar had het goed gedaan in de maanden sinds haar geboorte. Helaas leek er nu iets mis te zijn. Er was een grijsheid in de pupillen van de ogen van het meisje - en ze leek haar vermogen om te zien verloren te zijn. Clifford nam contact op met zijn vriend, Dr. Paul Chandler, een van Boston's toonaangevende oogartsen. Chandler bekeek het meisje en vertelde Clifford dat hij iets had gevonden dat hij nog nooit eerder had gezien: in de ogen van beide kinderen zaten rare grijze massa's aan de achterkant van de lenzen. Erger nog, de diagnose van Clifford was correct. Het meisje was volledig blind.

Slechts enkele dagen later ontdekte een andere Clifford-patiënt, deze een zeven maanden oude baby, dezelfde symptomen. Die baby was ook blind geworden. En net als bij het eerdere geval was het kind te vroeg geboren.

EPIDEMIE

Tegen 1942 werden verschillende andere gevallen van premature baby's die blind werden, met dezelfde symptomen - het verschijnen van grijze massa's in de ogen van de baby's - gerapporteerd in de omgeving van Boston. Datzelfde jaar nam Clifford contact op met Dr. Theodore Terry, hoogleraar oogheelkunde aan de Harvard Medical School, en vroeg hem om in de mysterieuze gevallen te kijken. Terry bestudeerde vijf van de gevallen en schreef een artikel over de aandoening in American Journal of Ophthalmology. Toen oogartsen in het hele land het artikel zagen, werden soortgelijke verhalen gemeld buiten de omgeving van Boston.

Tegen 1945 had Terry informatie verzameld over 117 te vroeg geboren baby's die getroffen waren door wat retrolental fibrofasie (RLF) -medical-ese werd genoemd voor 'littekenweefsel achter de lens van het oog'. De slachtoffers hadden een verschillende mate van zichtverlies maar ze hadden allemaal de kenmerkende massa van littekenweefsel in hun oogbollen. Het was nu duidelijk dat dit geen eenmalige gevallen waren: iets was van invloed op de ogen van premature baby's op een manier die nog niet eerder was gezien, en al die zaken - of op zijn minst de meerderheid - waren gerelateerd.

De meeste oogartsen die RLF studeerden, waren ervan overtuigd dat de aandoening verband hield met het feit dat alle slachtoffers te vroeg waren geboren. Dat was begrijpelijk. Vroeggeboorte kan een breed scala aan gezondheidsproblemen veroorzaken, klein en ernstig, simpelweg omdat de lichamen van "preemies" niet het normale in utero ontwikkelingsproces hebben voltooid dat hen klaar maakt voor het leven buiten de baarmoeder.

Maar Terry was niet overtuigd: als dit gewoon weer een vroegtijdige complicatie van de geboorte was, waarom was het dan niet eerder gezien?

En de meeste baby's die hij persoonlijk had onderzocht, hadden bij de geboorte volkomen normale ogen. Ze waren pas in de weken - en in vele gevallen maanden - nadat ze waren geboren, getroffen door de aandoening. Terry was ervan overtuigd dat er iets anders speelde. Helaas kon hij dit niet bevestigen - hij stierf aan een hartaanval in 1946, op 47-jarige leeftijd.

RLF

Dus wat was er precies aan de hand in de ogen van de slachtoffers van RLF? Ten eerste hadden artsen in 1942 ontdekt dat de aandoening voornamelijk de netvliezen in de ogen van de slachtoffers trof, en niet de lenzen, zoals eerder werd gedacht. (Het netvlies is de dunne laag weefsel die de binnenzijde van de achterkant van de oogbal bekleedt.Het bevat de fotoreceptoren die inkomend licht "lezen" en stuurt die informatie naar de hersenen via de optische zenuwen, waar het wordt vertaald in de beelden die we zien.)

De netvliezen in onze ogen zijn rijk aan kleine bloedvaten, waardoor ze de voedingsstoffen krijgen die ze nodig hebben om te functioneren. Om onbekende redenen groeiden de retinas van RLF-slachtoffers veel te veel bloedvaten, waarvan er vele abnormaal gevormd of defect waren. In het ergste geval zorgde deze abnormale groei van het bloedvat ervoor dat een aangetast netvlies losliet van zijn positie op de achterste binnenwand van de oogbal en naar een positie achter de lenzen van de ogen te migreren - dat waren de "vreemde grijze massa's" die het eerste teken van de ziekte. Omdat gezonde, gehechte netvliezen van vitaal belang zijn voor zelfs een rudimentair gezichtsvermogen, leidde RLF op zijn slechtst tot volledige blindheid.

WAT GEBEURD ER?

In de jaren na 1946, toen het aantal gevallen van RLF toenam in de Verenigde Staten en in andere landen, werden theorieën over de oorzaak van de aandoening onderzocht in ziekenhuizen en onderzoekslaboratoria over de hele wereld. Omdat de meeste experts ervan overtuigd waren dat de aandoening nieuw was, concentreerden veel van de theorieën zich rond recent ontwikkelde behandelingen voor premature baby's. Het ging onder meer om het gebruik van antibiotica, bloedtransfusies, grote doses vitamines en hormoonbehandelingen. Maar geen van de onderzoeken leidde tot de ontdekking van wat RLF veroorzaakte - en het aantal slachtoffers bleef stijgen.

En een van de meest raadselachtige aspecten van RLF: het gebeurde bijna uitsluitend in moderne, ontwikkelde landen - waaronder de Verenigde Staten, Canada, het VK en verschillende andere West-Europese landen, Australië en Cuba - waar de zorg voor premature baby's was verbeterd en het kindersterftecijfer voor preemies was dramatisch gedaald in de afgelopen decennia.

BABY STAPJES

In 1949 begonnen artsen met het onderzoeken van een behandeling voor premature baby's die eerdere studies over het hoofd hadden gezien: couveuses. Incubatie-apparaten werden gebruikt om kwetsbare baby's warm te houden sinds het einde van de 19e eeuw, maar in de jaren 1930 werd een nieuw soort ontwikkeld - luchtdichte incubators die abnormaal hoge luchtzuurstofniveaus konden handhaven. In de jaren veertig van de vorige eeuw was het in de ontwikkelde wereld steeds gewoner om voorkweken te behandelen met hoge concentraties zuurstof, vaak meerdere weken achtereen. De behandeling was gecrediteerd met het verlagen van het sterftecijfer … maar was er een onbekende prijs voor dat lagere tarief? Aan het begin van de jaren vijftig dachten veel artsen dat dit het geval zou kunnen zijn.

In de daaropvolgende jaren werden verschillende onderzoeken uitgevoerd met premature baby's die werden gehouden in zuurstofbevoorragende incubators in landen over de hele wereld. Het meest opvallende was er een geleid door twee artsen, Arnall Patz, een oogarts, en Leroy Hoeck, een kinderarts, in het Gallinger Municipal Hospital in Washington, D.C. - en de resultaten waren schokkend.

VALLEN EN OPSTAAN

In de loop van twee jaar (1951 tot 1953) bestudeerden Patz en Hoeck 65 te vroeg geboren baby's, die allemaal minder dan 3,5 pond bij de geboorte wogen, verdeeld in twee groepen. Eén groep werd gehouden in incubators met 65 procent zuurstofniveaus en hoger gedurende vier tot zeven weken tegelijkertijd (de standaardbehandeling voor premature baby's op dat moment). De andere groep kreeg lagere niveaus - 40 procent zuurstof of minder - maar alleen als het medisch noodzakelijk werd geacht, en slechts voor één tot 14 dagen tegelijkertijd. (Opmerking: de ouders werden niet om toestemming gevraagd om hun kinderen aan het onderzoek te laten deelnemen, en werden er pas over verteld nadat het was begonnen - wat vrij normaal was voor het tijdperk.)

Resultaten: slechts 16 procent van de baby's in de zuurstofarme groep ontwikkelde RLF, vergeleken met ongeveer 61 procent van die in de hoog-zuurstofgroep. (Twaalf van de baby's in de zuurstofrijke groep werden blind, in vergelijking met slechts één in de zuurstofarme groep.)

De resultaten van de studie van Patz en Hoeck leidden ertoe dat de National Institutes of Health (NIH) een veel grotere studie begon, waarbij 18 ziekenhuizen in de VS en duizenden kinderen betrokken waren. De resultaten van die studie - die bevestigen dat hoge zuurstofniveaus over lange perioden inderdaad een belangrijke rol speelden in de ontwikkeling van RLF - werden in 1955 gepubliceerd.

NASLEEP

In de jaren na de studies van Patz-Hoeck en de NIH werd het gebruik van langdurige blootstelling aan hoge niveaus van zuurstof bij de verzorging van premature baby's wereldwijd drastisch ingeperkt in ziekenhuizen, en aan het eind van de jaren 1950 was de epidemie van blindheid bij premature baby's voorbij. Hier is wat informatie over de epidemie en de staat van de ziekte sinds die tijd:

• Het proces waardoor hoge niveaus van zuurstof RLF veroorzaken is vrij complex, maar hier is een eenvoudige verklaring: retinale bloedvaten ontwikkelen zich normaal in utero, in de laatste paar weken van de zwangerschap, en vereisen relatief lage zuurstofniveaus in de zich ontwikkelende netvliezen. Omdat dit groeiproces van het bloed onvolledig is bij premature baby's, hebben hoge zuurstofniveaus een negatieve invloed op dat normale vaatgroeiproces, waardoor de bloedvaten te snel, te groot en in abnormale vormen groeien, wat kan leiden tot RLF.
• Naar schatting 12.000 preemies ontwikkelden RLF tijdens de epidemie. Meer dan 10.000 van hen verloren hun zicht.
• De naam van retrolentale fibroplasie werd veranderd in de jaren nadat het ontdekt was dat het ging om de netvliezen, en niet de lenzen, van de aangedane ogen. Het is nu bekend als retinopathie van prematuren (ROP).
• Enkele bekende slachtoffers van RLF zijn jazzzanger / pianist Diane Schuur (geboren in 1953) en acteur / zanger Tom Sullivan (geboren in 1947). Het bekendste slachtoffer van RLF: Stevie Wonder, geboren in 1950.